Paciente son Sindrome de Pierre Robin

  1. Entendiendo al paciente con Síndrome de Pierre Robin
    a) ¿Por qué ocurre?
    b) ¿Qué especialistas tratan al paciente con Síndrome de Pierre Robin?
    c) ¿Cómo puedo encontrar lo mejor para mi hijo?
  2. Tratamiento del paciente con Síndrome de Pierre Robin
    a) Tratamiento conservador
    b) Características odontológicas asociadas al Síndrome de Pierre Robin
    c) Cuidado con los dientes
    d) Control  del lenguaje y habla
  3. Tratamiento ortodoncico-quirurgico
    a) Manejo ortodóncico transdistracción
    b) Manejo ortodóncico postdistracción

1. Entendiendo al paciente con Sindrome de Pierre Robin subir


a) ¿Por qué ocurre? subir

Es una anomalía congénita presente al nacer y que se caracteriza por la triadade: micrognatia (mandíbula muy pequeña), glosoptosis (lengua cae hacia atrás y hacia abajo) y fisura del paladar blando, por lo que estos niños desarrollan desde el nacimiento problemas respiratorios y digestivos severos que se pueden asociar a mortalidad elevada.

Al ser una anomalía del primer arco branquial, se asocian múltiples problemas oftalmológicos que pueden pasar desapercibidos al clínico ante la gravedad del cuadro sistémico, pero que pueden comprometer el posterior desarrollo del niño.

Se produce en las primeras nueve semanas de la gestación, originando una hipoplasia en la mandíbula con inserción posterior de la lengua, que es de tamaño normal, impidiendo el cierre del paladar distal, con lo que no se produce el desarrollo correcto del macizo cráneo-encefálico con dificultad respiratoria y en la deglución.

Se desconocen las causas específicas de esta alteración malformativa pero podría aparecer gracias a la unión de varios  síndromes genéticos.
Así la mandíbula se desarrolla lentamente en los primeros meses de vida antes de nacer, pero su crecimiento se acelera en el primer año después de nacer. La caída de la lengua hacia atrás puede provocar episodios de ahogamiento y dificultades de alimentación y respiratorias, especialmente cuando en niño duerme.

 

b) ¿Qué especialistas tratan al paciente con  Síndrome de Pierre Robin? subir

El tratamiento de los pacientes con síndrome de Pierre Robin es interdisciplinar y va a depender de las malformaciones específicas y de las necesidades psicosociales de cada individuo afectado.

La evaluación y tratamiento comienza desde el nacimiento y la infancia, ya que es importante el diagnóstico temprano donde el pediatra, neurocirujano, genetista, endocrinólogo, oftalmólogo, odontopediatra, y psicólogo, son esenciales. Más tarde y a lo largo de su infancia se integran al equipo de trabajo, el ortodoncista, odontólogo general, terapeutas del lenguaje, y todos aquellos profesionales necesarios para resolver  las complicaciones que frecuentemente ocurren, sin olvidar que durante la escolarización es de suma importancia la colaboración y relación de los educadores/profesores, orientadores educativos con los anteriores profesionales para una correcta evolución del individuo.



c) ¿Cómo puedo encontrar lo mejor para mi hijo? subir

A continuación le ofrecemos algunos puntos que hay que considerar en el momento de elegir el equipo que debe tratar las alteraciones secundarias al síndrome de Pierre Robin de su hijo.


    1º. ¿Existe algún miembro del equipo responsable en la coordinación o de entrar en contacto con los otros miembros?
    2º. ¿Es fácil utilizar a este profesional para contactar con los otros miembros si alguna duda surge en el cuidado de su hijo? ¿Es fácil para este profesional contactar con cualquier miembro del equipo ?
    3º. Si los padres están interesados en conocer otros casos similares al de su hijo ¿puede ponerle en contacto con otros padres o una asociación de afectados?
    4º. ¿Los miembros del equipo les mantienen correctamente informados acerca de las opciones sobre el tratamiento pudiendo entender y tomar parte en las decisiones a realizar?
    5º. ¿Qué experiencia poseen los miembros del equipo y desde cuándo tratan pacientes con las mismas características de su hijo?

Es importante estar al corriente de cuántos niños son tratados por el equipo al año con la misma patología y sobre todo desde cuando estos profesionales trabajan juntos.
Estos consejos harán que pueda encontrar en el tratamiento de su hijo los mejores resultados.



2. Tratamiento de paciente con Síndrome de Pierre Robin subir

a) Tratamiento conservador subir

Los niños con severa micrognatia pueden presentar una obstrucción significativa de las vías aéreas al nacer, requiriendo una vía aérea artificial (tubo nasofaríngeo, máscara laríngea, tubo endotraqueal.

La mayoría de los neonatos tendrá problemas con la alimentación. La fisura palatina impide una correcta presión negativa necesaria para la succión. La leche u otros líquidos, deben ser administrados mediante una tetina larga que tenga un corte grande en el agujero de salida, para poder así efectuar la entrega de líquido sin un sobreesfuerzo por parte del bebé.

La cirugía del paladar fisurado implica aprovechar el tejido en ambos lados de la zona fisurada para reconstruir el paladar. Requiere pasar de 1 a 2 noches en el hospital. Esta cirugía tiene como objetivo crear un paladar funcional y así reducir las probabilidades de que se acumule líquido en el oído interno favoreciendo el desarrollo normal del paladar y de los huesos faciales del niño. Además, favorecerá el desarrollo del habla y facilitará la alimentación

 

  

 

b) Características orales asociadas al Síndrome de Pierre Robin. subir

  • La lengua tiende a caer hacia  atrás y hacia abajo, lo que puede provocar episodios de ahogamiento y dificultades de alimentación o respiratorias, especialmente cuando el niño duerme.
  • Lengua de apariencia grande en relación con la mandíbula que suele ser pequeña con un mentón retraído.
  • Paladar alto, arqueado y fisurado.
  • Infecciones auditivas recurrentes.
  • Dientes natales:
    • Aparecen en el momento del  nacimiento del bebé.

    • Suelen aparecer en la encía inferior, en el lugar que ocuparan los incisivos centrales, cuentan con poca o ninguna estructura radicular y están adheridos a la encía por medio de tejido blando; de manera que son poco firmes y pueden plantear problemas como el riesgo de aspiración por parte del niño o molestias en la lactancia tanto al bebe como a la madre. Por todo esto, se extraen casi al momento de nacer el niño.


c) Cuidado con los dientes. subir

Hay cuatro medidas preventivas básicas que deben realizar los padres para ayudar a sus niños a mantener una buena salud oral:

  1. Instruir buenos hábitos de salud oral. Cuando el niño alcance el año de vida, puede empezar a usar pasta dental cuando le cepillen los dientes. Sin embargo, es mejor usar sólo una gotita de la pasta dental y empujarla dentro de las cerdas para que el niño no se la coma. Y, cuando los espacios entre los dientes se le cierren, es importante empezar a usar el hilo dental.

  2. De los padres el buen ejemplo: Los padres deben llevar buenos hábitos de salud oral y permitir que sus hijos les vean, efectuando juntos la higiene; así los niños lo imitarán.

  3. Establecer en la familia visitas regulares al dentista para su revisión general.

  4. Realización de exámenes de la boca del niño para ver si hay signos de alteraciones orales.

Si piensa que su niño tiene malos hábitos de higiene oral, haga el esfuerzo necesario para que los cambie. Es más fácil modificar estos hábitos de niño que en el adulto. El niño imita el comportamiento de los padres, por lo tanto, es lógico que los padres deben servir de ejemplo positivo con sus hábitos de higiene oral.
El seguimiento de los pacientes debe ser estrecho a partir de los seis años, las visitas pueden espaciarse hasta 6 meses como máximo. Así se evitara que si algún problemas aparece, este se agrave, facilitando así el tratamiento.
Para asegurar dientes sanos en los adultos, se deben establecer buenos hábitos orales desde niños.


d) Control  del lenguaje y habla subir

El desarrollo normal de la lengua, los labios, mandíbula y paladar son esenciales para que un niño pueda emitir sonidos apropiadamente y hablar con claridad. El tratamiento logopédico debe iniciarse lo más precozmente posible, generalmente con el inicio del habla hacia los dos años hasta aproximadamente los 8 años. Hay que tener en cuenta que se trata de una terapia individualizada, dependiendo de cada paciente en concreto.

Es absolutamente necesaria la implicación familiar  ya que requiere una gran constancia para obtener los mejores resultados en el futuro.Los fonemas más alterados son: /k/, /g/, /x/. La mayoría de las consonantes van acompañadas de un ligero silbido nasal. La poca actividad general que estos niños tienen en  los músculos del paladar y de la lengua conlleva un mayor grado de nasalización.

  • Para trabajar las deficiencias que se les presentan a estos pacientes se ha de establecer un programa que aborde ciertos aspectos como:

  • Eliminar movimientos anormales y establecer nuevos movimientos más correctos

  • Practicar inspiración nasal y espiraciones bucales.

  • Coordinación fono-respiratoria.

  • Movilizaciones pasivas y activas del paladar.

  • Identificar los problemas en los que hay fuga nasal y reducir ésta.

  • Aumentar la claridad e inteligibilidad del discurso.

Los factores favorables para el éxito son la temprana edad de actuación, los buenos resultados de la cirugía, ortodoncia en la época precisa, la habilidad para el habla y la colaboración efectiva del paciente y su entorno.

 

3. Tratamiento ortodoncico-quirurgico subir

Muy frecuentemente los pacientes con síndrome de Pierre Robin necesitan el avance quirúrgico en su mandibula, procedimeinto que se conoce con el nombre de “distracción”. Independientemente a todo paciente se le tenga que realizar una distracción necesita una revisión odontológica previa además de una valoración clínica, un estudio radiográfico y análisis de modelos, para planear y diseñar el proceso de distracción. El estudio radiográfico consta de radiografías anteroposterior, de perfil y panorámica, las cuales con sus respectivos trazados cefalométricos, permiten planear al tratamiento de la distracción. El estudio de modelos define dos aspectos trascendentes: establecer el tratamiento ortodóncico a seguir y la duración del mismo.

El tratamiento ortodóncico previo depende del tipo de distracción a realizar y de la edad del paciente; en la mayoría de los individuos con dentición temporal no se realiza tratamiento previo, pero sí durante el proceso de distracción y al terminar el mismo, para lo cual previamente se coloca un arco lingual inferior y un arco transpalatino en la porción superior.

El paciente que se halle en dentición mixta o permanente, requiere un manejo ortodóncico más específico; en los pacientes en dentición mixta el tratamiento consiste en aparatología ortopédica fija tipo Quad Helix y/o arco transpalatino, los cuales permiten lograr una expansión previa de los segmentos colapsados, facilitando la distracción. A los pacientes en dentición permanente se les realiza nivelación y alineación previas, para estabilizar el resultado del proceso de distracción..

      

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

a) Manejo ortodóncico transdistracción. subir

Se manejan con el uso de elásticos clase I, II y III, para permitir la acción de las  fuerzas elásticas y cambiar la dirección del proceso o acentuarla según cada caso. En ocasiones se utiliza un apoyo externo, mediante mentoneras para controlar la dirección de crecimiento mandibular.


b) Manejo ortodóncico postdistracción. subir

Los pacientes en dentición temporal se manejan con aparatología miofuncional tipo Frankel, Bionator, Bimler y activadores, los cuales permiten modificar la posición de las estructuras óseas manteniendo y/o mejorando el resultado del proceso de distracción. Una vez estabilizado el resultado se continúa con el proceso ortodóncico convencional. Los pacientes en dentición mixta se manejan mejor primero con aparatología ortopédica removible y fija, y luego con el tratamiento ortodóncico convencional. En los sujetos en  dentición permanente se continúa el manejo con los elásticos, así como el tratamiento de ortodoncia correctiva o prequirúrgico en los casos que requieran de segundas o terceras intervenciones quirúrgicas.